43 spectrum
DNA-tests om vast te stellen of iemand de ziekte heeft,
leiden tot regelrechte ruzies of uitsluiting binnen families
Feilen over
Huntington
PZC
Zaterdag 30 augustus 2008
Huntingtonpatiënt Martin Lekkerkerker
weet zich gesteund door zijn vrouw Jip
en moeder Anneke (links).
een taboe op openheid. Angst de gevrees
de ziekte ook te krijgen, speelt een rol: de
kans op overerving via vader of moeder is
met 50 procent heel hoog. Een Russische
roulette. Eenmaal in de genen is de ziekte
moeilijk uitroeibaar. Medicijnen zijn er
niet, hoogstens om bepaalde verschijnse
len te onderdrukken.
Aad Tibben, aan het Leids Universitair Me
disch Centrum verbonden als psycholoog
en gespecialiseerd in de psychologische as
pecten van Huntington, verklaart de ta
boes uit de ernst van de ziekte. „Het ziekte
verloop met zijn onwillekeurige bewegin
gen en gedragsveranderingen is voor ieder
een gruwelijk om aan te zien."
Door er niet over te spreken, is het er ook
niet, lijkt de bezwering. 'Gewoon' kinde
ren krijgen, hoort daar ook bij. „Soms den
ken ouders dat er over twintig jaar, wan
neer hun kinderen ziek kunnen worden,
wel een medicijn op de markt is. Maar ik
zie in Leiden nu al de vierde generatie
Huntingtonpatiënten en -gendragers
voorbijkomen zonder kans op genezing."
Ook in Overduin zien ze dat. „Hier kwam
een man een aantal jaren geleden zijn zie
ke vrouw bezoeken met zijn twee kinde
ren. Nu is zijn vrouw dood en komt hij
hier om zijn zieke kinderen te bezoeken",
vertelt een teamcoach van een
woongroep in het centrum.
Ontkenning van de ziekte hoort bij Hun
tington. Zo zitten in verpleeghuis Over
duin mensen in een ver stadium, die vol
houden dat ze alleen voor een beenwond
zijn opgenomen. Dat maakt het voor de
naaste omgeving ook lastig open over de
ziekte te praten. Zeker omdat de patiënt
door symptomen als agressie en vergeet
achtigheid onherkenbaar verandert gedu
rende het ziekteproces.
DNA-tests om vast te stellen of iemand de
ziekte heeft, leiden soms tot regelrechte ru
zies of uitsluiting binnen families. Jelle
Henneman, huisarts in de besloten ge
meenschap Katwijk aan Zee, heeft dergelij
ke uitsluitingsmechanismen vaker van
dichtbij meegemaakt. Huntington wordt
soms gezien als een gemeenschappelijke
vijand. Familieleden zitten allemaal in het
zelfde schuitje. Als er een uitstapt, zich laat
testen en de ziekte niet heeft, valt die let
terlijk buiten de boot. Die uitsluiting gaat
nooit direct, maar heel subtiel, bijvoor
beeld door onderling te klagen dat 'zij' of
'hij' altijd zo'n grote mond heeft. „Voor
hen voelt het alsof het ze wordt kwalijk ge
nomen, terwijl zij zich soms heel schuldig
voelen dat zij het niet hebben."
Ook dat weet psycholoog Tibben maar al
te goed. „De eerste uit Katwijk die zich in
Leiden liet testen, heeft die goede uitslag
een jaar voor zich gehouden uit angst dat
het hem door zijn familie werd kwalijk ge
nomen."
Vaak begint de ziekte met kleine, onschul
dig ogende onhandigheden. Iemand laat
ineens glazen uit zijn handen vallen, stoot
zich of valt ineens. Voor Jip Lekkerkerker
was die onhandigheid uitgerekend de re
den waarom ze verliefd werd op haar man
Martin. Ze zit op de bank bij haar schoon
moeder Anneke de Groot en slaat Martin
liefdevol op zijn been. Martin is een grote
stevige vent van 34 jaar, die af en toe onge
controleerd met zijn benen schopt. Ook
zijn hoofd schudt heen en weer. Zijn arm
laat hij, zo goed en zo kwaad als het kan,
achter Jip op de bank rusten.
Ze leerden elkaar op het werk
kennen. Hij had toen al de eer
ste verschijnselen. Zijn vader
had de ziekte ook, alleen was
toen nog niet bekend dat het Huntington
was, vertelt zijn moeder Anneke. „De dok
ters dachten aan overspannenheid. Hij
werd driftig als iets niet meteen lukte of
als hij iets liet vallen."
Martin en zijn broertje waren toen 8 en 6
jaar. Ze schaamden zich voor hun vader.
„Zag ik hem weer aankomen, met die rare
bewegingen. Ik vond hem eng. We heb
ben onszelf een keer opgesloten om aan
zijn razernij te ontsnappen", vertelt Mar
tin, die soms moeilijk te verstaan is. De
Onwillekeurige bewegingen zijn een
symptoom van de ziekte van Huntington.
mond-, kaak- en slikspieren laten het
steeds vaker afweten naarmate de ziekte
vordert Anneke scheidde van haar man.
Hij stierf op 51-jarige leeftijd als een kas
plant in het bejaardenhuis, bij zijn eigen
ouders.
Voor Anneke begon de hel opnieuw toen
ze Martin een computerspel zag spelen,
waarbij zijn arm ineens omhoog schoot.
Hij was toen 22. Ze stopte het weg en
hoopte dat het niet waar was. Toen de rela
tie tussen Jip en Martin serieuzer werd,
liet Martin zich testen.
Na de eerste schok kwam na een paar jaar
de kinderwens bij Jip. Martin verslechter
de weliswaar, werd soms ook agressief,
maar de medicijnen die hij kreeg, sloegen
redelijk goed aan. „Als hij boos werd, liet
ik hem op zolder op een boksbal meppen.
En dat hielp", zegt Jip monter.
4 Huntington is een erfelijke en dode
lijke ziekte die langzaam delen van
de hersenen aantast. Symptomen
zijn afnemende verstandelijke ver
mogens en toenemende onwille
keurige bewegingen. Om dat laat
ste werd de ziekte vroeger chorea
van Huntington genoemd, naar het
Griekse woord voor 'dansen'. Hier
van is afgeweken omdat de ziekte
vaker begint met cognitieve achter
uitgang en de onwillekeurige be
wegingen pas later komen.
4- Meestal begint Huntington tussen
het 35e en 45e levensjaar, maar
eerder of later kan ook. In 1993 is
ontdekt dat Huntington een afwij
king is op het vierde chromosoom.
4 Kinderen van een ouder met Hun
tington hebben 50 procent kans
op dit 'foute' gen. Een zoon of
dochter die het gen erft, wordt
altijd ziek.
4- In Nederland hebben ongeveer
1.500 mensen Huntington, er zijn
zo'n 6.000 risicodragers. Ter verge
lijking: in Katwijk zijn er ongeveer
veertig tot vijftig patiënten en drie
honderd risicodragers.
4 Sinds 1993 kunnen DNA-tests uit
sluitsel geven over het al dan niet
hebben van het gen. Een kwart van
de risicodragers in Nederland doet
dat. Wereldwijd is dat 14 procent.
4- Het aantal zelfmoorden onder Hun
tingtonpatiënten is acht keer hoger
dan onder de rest van de bevolking.
Abortus na een vlokkentest was voor hen
onbespreekbaar, maar embryoselectie in
Maastricht bood wellicht soelaas. Na uit
voerige gesprekken daar met erfelijkheids
deskundigen kwam de volgende teleurstel
ling: ze kregen geen toestemming door te
gaan omdat Martin al te ziek was. „Terwijl
we een heel draaiboek klaar hadden van
mensen die wilden oppassen. Bovendien
zou ik Martin nooit alleen laten met de
baby", zegt Jip, nog altijd boos.
Intussen heeft ook Martins broer zich la
ten testen. Op de dag van de uitslag kwam
hij huilend binnen, vertelt Martin. „Wij
dachten dat het mis was, maar het was
juist goed. Hij was totaal niet opgelucht."
Martin gaat nu twee dagen per week naar
de dagbehandeling in Overduin. Hij heeft
een wilsbeschikking opgesteld. „Ik wil niet
zo overlijden als mijn vader."
Met Huntington in het vooruitzicht is het
moeilijk een normaal leven te leiden, stelt
psycholoog Ineke Vervoort van de GGZ-
instelling PsyQ. Zij begeleidt lotgenoten
groepen, patiënten, partners, gendragers,
risicodragers en mensen met een gunstige
uitslag. „Neem bijvoorbeeld kanker. Ook
afschuwelijk, maar iedereen stort zich met
een op een eventuele behandeling. Hun-
tington-gendragers weten zeker en heel
precies dat ze na verloop van jaren na een
aftakelingsproces zullen overlijden. Wat
moet je met die wetenschap?"
De enige manier om daarmee
om te gaan, is doorgaan alsof
er niets aan de hand is, weet
Vervoort. Daarom worden er
nog steeds Huntingtonkinderen geboren.
Embryoselectie klinkt mooi, maar het lukt
niet altijd. Vervoort kent een stel dat na
een aantal abortussen tevergeefs embryo
selectie probeerde. Toen zij daarna op
nieuw spontaan zwanger werd, lukte het
niet meer die zwangerschap ook af te bre
ken. „Hoeveel teleurstelling kun je verdra
gen?"
Partners en kinderen van Huntington
patiënten kunnen gevaar lopen, zegt Ver
voort. Patiënten richten hun agressie
meestal op hun naaste omgeving, hulpver
leners rondom het gezin hebben dat niet
door. Omdat de ziekte zo weinig voor
komt, weten zij er ook weinig van. De
familie zoekt vaak geen hulp, blijft liever
loyaal aan de patiënt.
Een vrouw die Vervoort op latere leeftijd
begeleidde, heeft van haar 7e tot haar 14e
in haar eentje bij een zieke moeder ge
leefd, van wie niemand wist dat zij aan
Huntington leed. De moeder verwaarloos
de de opvoeding en het huishouden. Als
dochter 'ongehoorzaam' was, werd ze bui
ten de deur gezet. Soms sliep ze bij zwer
vers en ging de volgende dag gewoon
weer naar school.
Jeugdzorg bemoeide zich ermee, maar
moeder hield vol dat het onaangepast pu
bergedrag was. Toen moeder uiteindelijk
het huis in brand stak, werd ze in een psy
chiatrische kliniek opgenomen.
De dochter, die zich inmiddels heeft laten
testen en de ziekte niet heeft, is voor het
leven beschadigd, stelt Ineke Vervoort.
„De ziekte van Huntington kan lang ver
borgen blijven omdat patiënten zelf niet
klagen. Met hen is immers niks mis."
